Kooikerhondjes van de GANTELHOEVE: Camiel†, Famke†, Dieke†, Lobke, Jitske en Silke

[Home]
[Algemeen]
-> [Fokbeleid]
-> [Raspunten]
-> [ENM]
-> [Patellaluxatie]
[Camiel†]
[Famke†]
[Dieke†]
[Lobke]
[Jitske]
[Silke]
[Verwacht?]
[Voorstellen]
[Contact]

[Fotoalbum]

ENM (kooikerverlamming) bij kooikerhondjes

Bij verantwoord fokken gaat het niet alleen om het feit of de honden voldoen aan de eisen conform de richtlijnen van de VHNK, maar ook of een combinatie op basis van afstamming, erfelijke aandoeningen, bouw, karakter etc. wel bij elkaar past.
Wanneer de afstamming van kooikerhondjes wordt onderzocht kan het voorkomen dat er bij een hondje de vermelding wordt gemaakt dat (een voorouder van) de betreffende hond drager is van ENM.

Hieronder willen wij u enige informatie geven over ENM en de vererving in het algemeen.

Inleiding De ziekte Erfelijkheid Wat te doen als Fokker Het fokreglement Nadere Toelichting Chromosomen, genen, dna? Wat kan er fout gaan?
Inleiding: Welke kleur ogen krijgt uw hond, welke kleur vacht krijgt het, wordt het een reu of een teefje? Het antwoord op deze vragen en andere vragen wordt bepaald door de werking van hun genen. De genen zijn de dragers van hun erfelijkheid. Deze genen dragen ook ENM met zich mee. ENM komt voor bij de kooikerhondjes. Het gevolg van ENM is de zogenoemde kooikerverlamming wat onherroepelijk tot de dood van het hondje leidt. In de volgende hoofdstukken wordt er in grote lijnen duidelijk gemaakt wat ENM is, hoe een hond het erft en wat te doen als fokker. Met behulp van deze informatie proberen we u een zo goed mogelijk beeld van deze ziekte te geven.
Top

De ziekte: ENM staat voor Erfelijke Necrotiserende Myelopathie, ook wel kooikerverlamming of leucodystrofie genoemd. Leucodystrofie houdt in dat er sprake zou zijn van een enzym defect. Omdat (voor zover bekend ) hiernaar nog geen onderzoek is gedaan, wordt in de regel gesproken van ENM. De naam kooikerverlamming wordt vaak gebruikt omdat deze ziekte zich eigenlijk alleen openbaart bij het ras kooikerhondje. Het is een heel vervelende ziekte die zich openbaart bij reuen en teefjes in het 1e levensjaar en onherroepelijk tot de dood lijd. Het eerste kenmerk van de ziekte is verminderde spierkracht die begint in de achterhand. Deze zal zich daarna uitbreiden naar de voorhand en uiteindelijk leiden tot volledige verlamming. Bij onderzoek van overleden kooikerhondjes wordt er een symmetrische verweking van de witte stof in de zenuwen van het ruggenmerg gevonden. Zenuwen buiten het ruggenmerg hebben bijna altijd een beschermschede van Myeline (een vetachtige stof) en voor de zenuwen in het ruggenmerg zijn de situaties met en zonder beschermschede mogelijk. Wanneer er sprake is van een beschermschede spreken we van een witte stof en anders van een grijze stof. Bij ENM verdwijnt de (witte stof) Myeline. Gevolg is hiervan is o.a. een verstoring van informatie naar de spieren hetgeen tot uitdrukking komt in verminderde spierkracht. Een uitgebreide beschrijving van het ziektebeeld is te vinden in het boekwerkje "Erfelijke Necrotiserende Myelopathie bij het kooikerhondje" van de dierenarts Paul J.J. Mandigers die een Nederlandse vertaling heeft gemaakt van een Engelstalig artikel over de ziekte "Leucodystrofie".
Top
	Erfelijkheid: Met slechts 15 hondjes heeft de heropbouw van het ras kooikerhondje plaatsgevonden. Dit heeft geresulteerd in een hoog inteelt coëfficiënt. Uiteindelijk blijkt volgens dhr. Mandigers dat ENM in het ras is ontstaan vanuit één ouderpaar van deze 15 hondjes. ENM is een erfelijke ziekte die enkelvoudig autosomaal recessief vererft. Bij ouders die beide drager zijn; zal er 1 op de 4 aan ENM overlijden, 2 op de 4 drager zijn en 1 op de 4 vrij zijn van ENM.
Hieronder zijn de mogelijke combinaties weergegeven van ouderdieren die beide drager zijn. Waarbij G staat voor het enkelvoudige deel dat Goed is en F staat voor het enkelvoudige deel dat Fout is. Een nakomeling erft altijd 1 enkelvoudig deel van de vader en 1 enkelvoudig deel van de moeder. Ouderdier 1 GF Ouderdier 2 GF GG, GF, FG en FF Doordat het ras kooikerhondje erg klein is hebben alle lijnen wel ergens een geconstateerde drager van ENM in hun voorouders.
Top
Wat te doen als fokker: Sinds het mogelijk is geworden om via DNA testen te bepalen of een hond drager is van ENM is het voor de fokker een stuk overzichtelijker geworden. Wanneer uit de DNA test blijkt dat een hond een drager is van ENM is deze niet uitgesloten voor de fok. Door bij het fokken goed rekening te houden met vrije honden en dragers van ENM kunnen zoveel als mogelijk raseigenschapppen gebruikt blijven worden en hoeft de populatie waarmee wordt gefokt niet onnodig te worden verkleind. Terecht sluit de vereniniging dan ook honden die drager zijn niet uit van de fok.
Top
Het Fokreglement In het fokreglement van de VHNK staat het volgende over ENM: Erfelijke Necrotiserende Myelopathie ook bekend onder ENM, kooikerverlamming en leukodystrofie. Er is sprake van ENM indien de dieren volgens de dierenarts het klinische beeld vertonen zoals beschreven in het artikel Erfelijke Necrotiserende Myelopathie bij Kooikerhondjes (door P.J.J. Mandigers) en het door middel van sectie is aangetoond, verricht in een door de Nederlandse Staat erkend instituut. Via een DNA onderzoek is vast te stellen of een kooikerhondje "drager" is van ENM of "vrij" is van deze aandoening. Dit onderzoek dient plaats te vinden volgens de methodiek zoals deze gebruikt wordt op het haematologisch dan wel biochemisch laboratorium van de Universiteitskliniek voor Gezelschapsdieren te Utrecht (Nederland) Normen inzake Erfelijke Necrotiserende Myelopathie (ENM) Dieren die lijden aan ENM worden uitgesloten van de fokkerij. Dieren die blijkens onderzoek "drager" van ENM zijn mogen voor de fokkerij ingezet worden mits zij gecombineerd worden met een dier waarbij het onderzoeksresultaat "vrij" van ENM is. De combinatie van drager X drager is niet toegestaan. Het verdient sterk aanbeveling dragers niet uit te sluiten voor de fokkerij.
Top
Nadere Toelichting: Chromosomen, genen, dna? Chromosomen bestaan voornamelijk uit het DNA. DNA is de sleutel van de erfelijkheid en van de organisatie van alle levende wezens. Wanneer een cel zich gaat delen, kan men heel duidelijk sterk gekleurde, staafvormige structuren onderscheiden, de chromosomen. Dit zijn betrekkelijk grote met elkaar in een dubbele spiraal verstrengelde, DNA moleculen. Ieder chromosoom bestaat, als aan een draad geregen kralen uit een aantal eenheden, de verschillende DNA-moleculen, de genen, die alle kenmerken van het levend organisme bepalen.
Top
Wat kan er fout gaan? Iedere chromosoom bevat vele genen. De genen bepalen veel van de eigenschappen van de nakomelingen, welke van generatie op generatie worden doorgegeven. Meestal gaat dit zonder problemen. Soms doen zich echter onverwachte veranderingen of beschadigingen van de genen voor. De drie hoofdcategorieën genetische defecten zijn: Enkelvoudig veranderde gen Afwijking van de chromosomen Combinatie van afwijkingen
Top
Enkelvoudig veranderende gen Bij het enkelvoudig veranderde gen is er één enkele eenheid erfelijk materiaal beschadigd. De ziekte of afwijking die veroorzaakt wordt door een enkelvoudig beschadigd gen kan via drie erfelijkheidspatronen worden overgedragen: autosomaal dominant autosomaal recessief x-gebonden Autosomaal: Met autosomaal wordt aangeven dat het betreffende gen voorkomt in een van de chromosomen, maar niet in het geslachtschromosoom. Dominant: De aanduiding dominant betekent dat wanneer een van de ouderdieren de betreffende beschadiging van het gen doorgeeft aan het nageslacht, de ziekte of afwijking tot uiting zal komen. De kans op het doorgeven van het afwijkende gen is 1 op 2 bij het vererfingspatroon autosomaal dominant. Recessief: De aanduiding recessief betekent dat de ziekte of afwijking alleen maar tot uiting komt als beide genen op het chomosomenpaar afwijkend zijn. Dit houdt in dat een autosomaal recessief erfelijke aandoening alleen kan voorkomen als een puppy van beide ouderdieren het afwijkend gen erft. De kans op het door beide ouderdieren gelijktijdig doorgeven van het afwijkende gen is 1 op 4 bij het vererfingspatroon autosomaal recessief. X-gebonden: Bij een x-gebonden aandoening zijn de daarvoor verantwoordelijke genen gelegen op het x-chromosoom. Een teefje heeft 2 x-chromosomen en een reu heeft 1 x-chromosoom. Een belangrijk kenmerk van een x-gebonden erfelijkheid is dat deze nooit van reu op reu kan worden overgegeven aangezien een reu aan zijn zoon een y-chromosoom overdraagt. Omgekeerd draagt een reu altijd aan zijn dochters zijn x-chromosoom over.
Top
Afwijking van de chromosomen: Een afwijking van de chromosomen kan bestaan uit een tekort of een teveel aan chromosomen of een abnormale rangschikking van een of meer chromosomen, waardoor er een tekort of een teveel aan erfelijk materiaal is.
Top
Combinatie van afwijkingen: Bij een combinatie van afwijkingen of ook wel multifactoriële erfelijkheid wordt het proces verstaan waarbij afwijkende genen samen met bepaalde omgevingsfactoren verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van bepaalde aangeboren defecten of ziekten. Het is onbekend hoeveel genen daarin een rol spelen. In veel gevallen is de omgevingsfactor niet bekend.
Top