1. Inleiding
2. De ziekte
3. Erfelijkheid
4. Wat te doen als Fokker
5. Het fokreglement
6. Nadere Toelichting
• Chromosomen, genen, dna?
• Wat kan er fout gaan?

Welke kleur ogen krijgt uw hond, welke kleur vacht krijgt het, wordt het een reu of een teefje?
Het antwoord op deze vragen en andere vragen wordt bepaald door de werking van hun genen. De genen zijn de dragers van hun erfelijkheid.
Deze genen dragen ook ENM met zich mee. ENM komt voor bij de kooikerhondjes. Het gevolg van ENM is de zogenoemde kooikerverlamming wat onherroepelijk tot de dood van het hondje leidt.
In de volgende hoofdstukken wordt er in grote lijnen duidelijk gemaakt wat ENM is, hoe een hond het erft en wat te doen als fokker. Met behulp van deze informatie proberen we u een zo goed mogelijk beeld van deze ziekte te geven.

ENM staat voor Erfelijke Necrotiserende Myelopathie, ook wel kooikerverlamming of leucodystrofie genoemd.
Leucodystrofie houdt in dat er sprake zou zijn van een enzym defect. Omdat (voor zover bekend ) hiernaar nog geen onderzoek is gedaan, wordt in de regel gesproken van ENM.

De naam kooikerverlamming wordt vaak gebruikt omdat deze ziekte zich eigenlijk alleen openbaart bij het ras kooikerhondje.
Het is een heel vervelende ziekte die zich openbaart bij reuen en teefjes in het 1e levensjaar en onherroepelijk tot de dood lijd.
Het eerste kenmerk van de ziekte is verminderde spierkracht die begint in de achterhand. Deze zal zich daarna uitbreiden naar de voorhand en uiteindelijk leiden tot volledige verlamming.
Bij onderzoek van overleden kooikerhondjes wordt er een symmetrische verweking van de witte stof in de zenuwen van het ruggenmerg gevonden.
Zenuwen buiten het ruggenmerg hebben bijna altijd een beschermschede van Myeline (een vetachtige stof) en voor de zenuwen in het ruggenmerg zijn de situaties met en zonder beschermschede mogelijk. Wanneer er sprake is van een beschermschede spreken we van een witte stof en anders van een grijze stof.
Bij ENM verdwijnt de (witte stof) Myeline. Gevolg is hiervan is o.a. een verstoring van informatie naar de spieren hetgeen tot uitdrukking komt in verminderde spierkracht.

Een uitgebreide beschrijving van het ziektebeeld is te vinden in het boekwerkje "Erfelijke Necrotiserende Myelopathie bij het kooikerhondje" van de dierenarts Paul J.J. Mandigers die een Nederlandse vertaling heeft gemaakt van een Engelstalig artikel over de ziekte "Leucodystrofie".

Met slechts 15 hondjes heeft de heropbouw van het ras kooikerhondje plaatsgevonden. Dit heeft geresulteerd in een hoge inteelt coëfficiënt.
Uiteindelijk blijkt volgens dhr. Mandigers dat ENM in het ras is ontstaan vanuit één ouderpaar van deze 15 hondjes.

Doordat de ziekte zich voordoet bij een constante leeftijd en er een overeenkomstig klinisch en patholoog-anatomisch beeld is, is er een indicatie dat de ziekte een erfelijk karakter heeft. Dit is echter een (behoorlijk zekere) aanname op basis van onderzoek, maar tot op heden nog niet aangetoond.
De conclusie is dat ENM een erfelijke ziekte is die enkelvoudig autosomaal recessief vererft.

Bij ouders die beide drager zijn; zal er 1 op de 4 aan ENM overlijden, 2 op de 4 drager zijn en 1 op de 4 vrij zijn van ENM.

Hieronder zijn de mogelijke combinaties weergegeven van ouderdieren die beide drager zijn. Waarbij G staat voor het enkelvoudige deel dat Goed is en F staat voor het enkelvoudige deel dat Fout is. Een nakomeling erft altijd 1 enkelvoudig deel van de vader en 1 enkelvoudig deel van de moeder.

Ouderdier 1 GF
Ouderdier 2 GF

GG, GF, FG en FF

Doordat het ras kooikerhondje erg klein is hebben alle lijnen wel ergens een geconstateerde drager van ENM in hun voorouders.

Bij de keuze van een combinatie is het belangrijk na te gaan in hoeverre ENM in de lijnen voorkomt.
Bij constatering van ENM in de directe lijnen van de mogelijke ouderdieren doet men er verstandig aan deskundig advies in te winnen.
Te ver in de generaties terugkijken heeft geen zin want dan zal er altijd wel een drager te vinden zijn.
Zekerheid of ENM zich voordoet bij de beide ouderdieren hebben we pas achteraf wanneer de puppy's zijn geboren en de ziekte ENM zich voordoet.
Wanneer in een nest ENM is geconstateerd is het beter de ouderdieren niet meer te gebruiken omdat er 100% zekerheid is dat ze drager zijn. Het verder fokken met deze ouderdieren en met hun afstammelingen wordt dan ook terecht door de VHNK verboden.

In het fokreglement van de VHNK staat het volgende over ENM:

Erfelijke Necrotiserende Myelopathie ook bekend onder ENM, kooikerverlamming en leukodystrofie. Er is sprake van ENM indien de dieren volgens de dierenarts het klinische beeld vertonen zoals beschreven in het artikel Erfelijke Necrotiserende Myelopathie bij Kooikerhondjes (door P.J.J. Mandigers) en het door middel van sectie is aangetoond, verricht in een door de Nederlandse Staat erkend instituut.

Normen inzake Erfelijke Necrotiserende Myelopathie (ENM)

1. Dieren die lijden aan ENM en hun directe nakomelingen worden uitgesloten van de fokkerij.
2. Ouderdieren, die directe nakomelingen hebben voortgebracht, die blijken te lijden aan ENM worden uitgesloten van de fokkerij.
3. Directe nakomelingen van ouderdieren, als bedoeld in het voorgaande lid, worden eveneens uitgesloten van de fokkerij.
4. Het is aan te bevelen volle broers en volle zussen van een der ouderdieren zoals bedoeld onder 2. niet in te zetten voor de fokkerij.

Chromosomen, genen, dna?
Chromosomen bestaan voornamelijk uit het DNA. DNA is de sleutel van de erfelijkheid en van de organisatie van alle levende wezens. Wanneer een cel zich gaat delen, kan men heel duidelijk sterk gekleurde, staafvormige structuren onderscheiden, de chromosomen. Dit zijn betrekkelijk grote met elkaar in een dubbele spiraal verstrengelde, DNA moleculen. Ieder chromosoom bestaat, als aan een draad geregen kralen uit een aantal eenheden, de verschillende DNA-moleculen, de genen, die alle kenmerken van het levend organisme bepalen.

Naar boven

Wat kan er fout gaan?
Iedere chromosoom bevat vele genen. De genen bepalen veel van de eigenschappen van de nakomelingen, welke van generatie op generatie worden doorgegeven. Meestal gaat dit zonder problemen. Soms doen zich echter onverwachte veranderingen of beschadigingen van de genen voor. De drie hoofdcategorieën genetische defecten zijn:

• Enkelvoudig veranderde gen
• Afwijking van de chromosomen
• Combinatie van afwijkingen

Enkelvoudig veranderende gen
Bij het enkelvoudig veranderde gen is er één enkele eenheid erfelijk materiaal beschadigd.
De ziekte of afwijking die veroorzaakt wordt door een enkelvoudig beschadigd gen kan via drie erfelijkheidspatronen worden overgedragen:

• autosomaal dominant
• autosomaal recessief
• x-gebonden

Autosomaal:
Met autosomaal wordt aangeven dat het betreffende gen voorkomt in een van de chromosomen, maar niet in het geslachtschromosoom.

Dominant:
De aanduiding dominant betekent dat wanneer een van de ouderdieren de betreffende beschadiging van het gen doorgeeft aan het nageslacht, de ziekte of afwijking tot uiting zal komen. De kans op het doorgeven van het afwijkende gen is 1 op 2 bij het vererfingspatroon autosomaal dominant.

Recessief:
De aanduiding recessief betekent dat de ziekte of afwijking alleen maar tot uiting komt als beide genen op het chomosomenpaar afwijkend zijn. Dit houdt in dat een autosomaal recessief erfelijke aandoening alleen kan voorkomen als een puppy van beide ouderdieren het afwijkend gen erft. De kans op het door beide ouderdieren gelijktijdig doorgeven van het afwijkende gen is 1 op 4 bij het vererfingspatroon autosomaal recessief.

X-gebonden:
Bij een x-gebonden aandoening zijn de daarvoor verantwoordelijke genen gelegen op het x-chromosoom. Een teefje heeft 2 x-chromosomen en een reu heeft 1 x-chromosoom. Een belangrijk kenmerk van een x-gebonden erfelijkheid is dat deze nooit van reu op reu kan worden overgegeven aangezien een reu aan zijn zoon een y-chromosoom overdraagt. Omgekeerd draagt een reu altijd aan zijn dochters zijn x-chromosoom over.

Wat kan er fout gaan

Wat kan er fout gaan